مقالات مهمة

استطلاع الرأي

من يقع بالحب أول الرجل او المرأة؟

خطر فقر الدم المنجلي

تاريخ النشر:   

فقر الدم المنجلي (SCD)، هو مرض وراثي يصيب خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء). تكون عادة كرات الدم الحمراء بشكل أقراص، و الذي يعطيها المرونة للتنقل من خلال حتى أصغر الأوعية الدموية. ولكن، مع هذا المرض، فإن كرات الدم الحمراء يصبح شكلها مثل الهلال غير طبيعي (كالمنجل), و هذا يجعلها لزجة وجامدة , مما يجعلها تعلق في الاوعية الدموية الصغيرة مما يمنع الدم من الوصول إلى أجزاء مختلفة من الجسم, و هذا يمكن أن يسبب الألم و تلف الأنسجة.

خطر فقر الدم المنجلي
مقتبس من: Health line
فریق المیدلایف
صاحب المقال: فریق المیدلایف

 فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي متنحي حيث يحتاج نسختين من الجين ليصيب الشخص بهذا المرض. إذا كان لديك نسخة واحدة فقط من الجين يقال أن لديك سمة مرض فقر الدم المنجلي.

الاعراض

أعراض فقر الدم المنجلي تظهر عادة حتى في سن مبكرة. قد تظهر عند الأطفال في وقت مبكر من 4 أشهر من العمر، ولكن تحدث عادة حول 6 أشهر.

في حين أن هناك أنواع متعددة من فقر الدم المنجلي، فجميعها لديها أعراض متشابهة على مستويات مختلفة من الشدة. وتشمل هذه:

  • التعب المفرط أو التهيج (من فقر الدم)
  • هرج (في الأطفال)
  • التبول اللا إرادي (من مشاكل في الكلى مرتبطة بالمرض)
  • اليرقان (اصفرار العينين والجلد)
  • تورم و ألم في اليدين و القدمين
  • التهابات متكررة
  • ألم في الصدر

انواع فقر الدم المنجلي

الهيموغلوبين هو بروتين في كريات الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين, يتكون عادة من اثنين من سلاسل ألفا واثنين من سلاسل بيتا, و التي هي سبب الأنواع الأربعة الرئيسية لفقر الدم المنجلي الذي ينتج عن طفرات مختلفة في هذه الجينات.

مرض الهيموغلوبين SS

مرض الهيموجلوبين SS هو النوع الاكثر شيوعا من امراض فقر الدم المنجلي. و يحدث ذلك عند وراثة نسخ من الجين الهيموغلوبين S من كلا الوالدين, فيسمى باسم الهيموغلوبين SS. و هو أقسى شكل من فقر الدم المنجلي، و الاشخاص المصابين بهذا النوع يتعرضون لأسوأ الأعراض و بمعدل أعلى.

مرض الهيموغلوبين SC

مرض الهيموجلوبين SC هو النوع الثاني الأكثر شيوعا من امراض فقر الدم المنجلي. ويحدث ذلك عند وراثة جينات الهيموجلوبين C من أحد الوالدين وجين الهيموغلوبين S من الوالد الآخر. الأفراد مع مرض الهيموجلوبين SC لديهم أعراض مشابهة للأفراد مع مرض الهيموغلوبين SS. ومع ذلك، فإن هذا النوع من فقر الدم هو أقل حدة.

الهيموغلوبين SB + (بيتا) الثلاسيميا

الهيموغلوبين SB + (بيتا) الثلاسيميا يؤثر على انتاج جين البيتا غلوبين, حيث يقل حجم خلية الدم الحمراء بسبب انتاج اقل لبروتين بيتا. إذا ورثت جينات الهيموغلوبين S، ستصاب بمرض ثلاسيميا بيتا الهيموغلوبين S, و أعراضه ليست شديدة.

ثلاسيميا بيتا-صفر

بيتا ثلاسيميا الصفر هو النوع الثاني من مرض الثلاسيميا بيتا. لها أعراض مشابهة لفقر الدم الهيموغلوبين SS. و مع ذلك، في بعض الأحيان أعراض ثلاسيميا بيتا الصفر هي أشد. و يرتبط هذا النوع بفرص اقل للتعافي.

و الاشخاص الذين يرثون الجين المتحورفقط من والد واحد يكون لديهم سمة فقر الدم المنجلي, و قد لا يكون لديهم أية أعراض أو قد تكون الأعراض قليلة.

 

عوامل الخطر

يكون الأطفال في خطر الاصابة بفقر الدم المنجلي فقط إذا كان كلا الوالدين يحمل سمة فقر الدم المنجلي. فحص الدم المسمى الهيموجلوبين الكهربائي يساعد في تحديد بأي نوع قد يكون الشخص مصابا.

الاشخاص الذين يعيشون في المناطق التي تتوطن فيها الملاريا الوبائية هم اكثر احتمالاً أن يكونوا حاملي للمرض. و هذا يشمل الأشخاص الذين يعيشون في:

  1. أفريقيا
  2. الهند
  3. منطقة المتوسط
  4. المملكة العربية السعودية

 

ما المضاعفات التي يمكن أن تنشأ من فقر الدم المنجلي؟

 فقر الدم المنجلي يمكن أن يسبب مضاعفات خطيرة. تظهر هذه المضاعفات عندما تسد الخلايا المنجلية الاوعية الدموية في مناطق مختلفة من الجسم. و يطلق على الانسداد المؤلم أو الضرر بأزمات فقر الدم المنجلي.

فقر الدم الحاد

فقر الدم هو نقص في عدد كريات الدم الحمراء. الخلايا المنجلية تتكسر بسهولة. وهذا التكسر لكريات الدم الحمراء يسمى انحلال الدم المزمن. كريات الدم الحمراء تعيش عادة لمدة 120 يوما. بينما الخلايا المنجلية تعيش لمدة أقصاها 10 إلى 20 يوما.

متلازمة اليد و القدم

تحدث متلازمة اليد و القدم عندما تسد كريات الدم الحمراء التي على شكل المنجل الأوعية الدموية في اليدين أو القدمين, مما يسبب ورما في اليدين و القدمين. كما يمكن أن يسبب قرحة الساق. تورم اليدين و القدمين غالبا ما يكون العلامة الأولى لفقر الدم المنجلي عند الأطفال.

عزل الطحال

عزل الطحال هو انسداد أوعية الطحال بسبب الخلايا المنجلية. و هو مفاجئ، و يسبب تضخم مؤلم في الطحال.

تأخر النمو

غالبا ما يحدث تأخر النمو في الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.  الأطفال هم أقصر عموما ولكنهم يستعيدون طولهم في سن البلوغ. و يمكن أيضا أن يتأخر النضج الجنسي. يحدث هذا لأن كريات الدم الحمراء في فقر الدم المنجلي لا يمكن أن تحمل ما يكفي من الأوكسجين و المواد المغذية.

و تشمل المضاعفات العصبية النوبات، و نزيف في الدماغ، أو حتى الغيبوبة. و هي ناجمة عن انسداد في الدماغ. و ينبغي عندها طلب العلاج الفوري.

مشاكل العين

حيث يتسبب العمى نتيجة انسداد في الاوعية الدموية التي تمد العينين. و يمكن أن يؤدي إلى تلف شبكية العين.

التقرحات الجلدية

يمكن أن تحدث تقرحات الجلد في الساقين إذا تم حصول انسداد في الاوعية الدموية هناك.

أمراض القلب و متلازمة الصدر

يتداخل فقر الدم المنجلي مع كمية الأوكسجين في الدم، لانه يؤثر على الأوعية الدموية مع مرور الوقت، و هذا يمكن أن يؤدي إلى تضخم القلب و أمراض القلب لاحقا. و هذا يمكن أن يؤدي أيضا إلى ألم في الصدر يعرف باسم متلازمة الصدر, و قد يؤدي الى ارتفاع ضغط الدم والسكتة الدماغية ايضا.

الفحولة

قد يلاحظ حصول انتصاب مؤلم في بعض الرجال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي. و يحدث هذا عندما يحصل انسداد في الأوعية الدموية في القضيب, و الذي يمكن أن يؤدي إلى العجز الجنسي إذا ترك دون علاج.

حصى المرارة

حصوات المرارة هي مضاعفات لا تنتج عن انسداد الأوعية. بدلا من ذلك، فإنها تنتج بسبب انهيار كريات الدم الحمراء. النتيجة الحتمية لهذا الانهيار هو مادة البيليروبين, و المستويات العالية من البيليروبين يمكن أن تؤدي إلى حصى في المرارة.

التشخيص

يتم فحص جميع المواليد الجدد لمرض فقر الدم المنجلي. و يتم اختبار ما قبل الولادة بالبحث عن جينات فقرالدم المنجلي في السائل الذي يحيط بالجنين.

في الأطفال و البالغين، واحد أو أكثر من الإجراءات التالية يمكن أيضا أن تستخدم لتشخيص فقر الدم المنجلي:

التاريخ المرضى المفصل

هذه الحالة في كثير من الأحيان تظهر لاول مرة بألم حاد في اليدين و القدمين. يعاني المريض أيضا:

  • آلام شديدة في العظام
  • فقر دم
  • توسع مؤلم في الطحال
  • مشاكل النمو
  • التهابات الجهاز التنفسي
  • تقرحات في الساقين
  • مشاكل قلبية

وقد يرغب طبيبك في القيام باختبار لفقر الدم المنجلي إذا كان لديك أي من الأعراض المذكورة أعلاه.

تحاليل الدم

عدة اختبارات للدم يمكن استخدامها للبحث عن فقر الدم المنجلي:

  • يمكن لتعداد الدم الكشف عن مستوى غير طبيعي للهيموغلوبين في حدود 6-8 غ / دل
  • قد يظهر مسح الدم (الفيلم) لكريات الدم الحمراء التي تظهر الخلايا بشكل غير منتظم
  • اختبارات الذوبان تظهر وجود الهيموغلوبين S

الهيموجلوبين الكهربائي

و هناك حاجة دائما لفحص الهيموجلوبين الكهربائي لتأكيد تشخيص فقر الدم المنجلي. أنه يقيس أنواع مختلفة من الهيموغلوبين في الدم.

العلاج

يتوفر عدد من العلاجات المختلفة لفقر الدم المنجلي:

  • يمكن إعطاء المضادات الحيوية مثل البنسلين من شهرين من العمر الى 5 سنوات. أنها تساعد على منع الالتهاب الرئوي في المرضى الذين يعانون فقر الدم المنجلي.

  • يمكن اعطاء الأكسجين الإضافي من خلال قناع, مما يجعل التنفس أسهل و يحسن مستويات الأوكسجين في الدم.

  • يستخدم دواء لتخفيف الألم أثناء الأزمة المنجلية. قد تحتاج إلى أدوية دون وصفة طبية أو وصفة دواء مثل المورفين.

  • يمكن اعطاء دواء هيدروكسي يوريا (Droxia، Hydrea) الذي يساعد على زيادة إنتاج الهيموغلوبين الجنيني. أنه قد يقلل من عدد عمليات نقل الدم.   

  • يمكن ان يساعد التحصين على منع الالتهابات حيث يميل المرضى أن يكونوا أقل مناعة.

  • يمكن استخدام الجراحة لعلاج الانتصاب المستمر والمؤلم

و قد استخدمت عملية زرع نخاع العظم لعلاج فقر الدم المنجلي. و افضل المرشحين للزراعة هم الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 16 سنة من العمر و لديهم مضاعفات خطيرة و يوجد متبرع مطابق.

يمكن نقل الدم أيضا لعلاج فقر الدم المنجلي. تتم إزالة الخلايا الحمراء من دم المتبرع به و تعطى للمرضى, مما يحسن نقل الأوكسجين و المواد المغذية.

الرعاية المنزلية

هناك أشياء يمكنك القيام بها في المنزل للمساعدة في تخفيف أعراض فقر الدم المنجلي:

  • استخدام كمادات التدفئة لتخفيف الألم.

  • أخذ مكملات حمض الفوليك، على النحو الموصى به من قبل الطبيب.

  • تناول الفواكه، و الخضروات، و الحبوب الكاملة القمح مهم ويمكن أن يساعد جسمك لتكوين المزيد من كريات الدم الحمراء.

  • شرب المزيد من المياه للحد من فرص حدوث أزمات فقر الدم المنجلي.

  • ممارسة الرياضة بانتظام والحد من التوتر للحد من الأزمات، أيضا.

و يمكن لمجموعات الدعم أيضا تساعدك على التعامل مع هذا المرض.

المخرجات

تشخيص المرض يختلف. فبعض المرضى لديهم أزمات فقر الدم المنجلي المتكررة و المؤلمة, آخرين نادرا ما يتعرضون لهجمات.

فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي. لذا ينصح بالتحدث إلى مستشار وراثي إذا كنت تشعر بالقلق من ان كنت قد تكون الناقل. و هذا يمكن أن يساعدك على فهم العلاجات الممكنة، و اتخاذ تدابير وقائية، و فهم الخيارات الإنجابية.

مقالات مشابهة

الانذار المبكر لسرطان الجلد
الانذار المبكر لسرطان الجلد
سرطان الجلد و سرطان الخلايا القاعدية و سرطان الخلايا الحرشفية غالبا ما تبدأ مع تغير لبشرتك. و يمكن أن تكون…
مرض القلب و أجهزة تنظيم ضربات القلب
مرض القلب و أجهزة تنظيم ضربات القلب
القلب السليم لديه جهاز تنظيم ضربات القلب و الذي ينظم معدل الضربات . و مع ذلك، بعض القلوب لا تنبض…
علاجات منزلية للدوار ( Vertigo )
علاجات منزلية للدوار ( Vertigo )
الإحساس بالدوار و الدوخة يمكن أن تحد من الأنشطة و تجعلك تشعر بالغثيان. اعتمادا على السبب، يمكنك تخفيف الدوخة عن…
التواء الكاحل
التواء الكاحل
التواء الكاحل هو اصابة الأنسجة القاسية (الأربطة) التي تحيط  بعظام الساق و تربطها بالقدم. تحدث الإصابة عادة عند تحريك القدم أو…
1 التعليق (من أجل نشر تعليقك سجل .)
سارة محمد

مرض خطير فعلا

0 0